颗粒状血管肉瘤也称为颗粒状发育发育不良(CMs),颗粒状血管肉瘤或颗粒状肉瘤是一种颅内血管发育发育不良,带有发育发育起源地。同义词“血管肉瘤”和“腹膜肉瘤”是叫作,因为病因是非普遍性的。
流行病学
脑干部和脊髓的颗粒状血管肉瘤在各个年龄段都有发生,但是经常再次出现有症状的患者再次出现在生命的第3到第6个十年。没有人男普遍性或女普遍性的遗传倾向。追查表明,脑部颗粒状发育发育不良(CCM)假定于0.5%的人口之前。但是,仅在40%的登革热之前,它反之亦然有症状。散发的发育发育不良有时候是携带型的,并且不一定保持细菌普遍性。家族普遍性CCM数量众多,容易再次出现症状。因此,须要筛选家庭成员。尽管大多数CCM被病症为,但25%的登革热是在青少年之前发现的。
家族普遍性白血病颗粒状发育发育不良遗传性是多发病因数有时候为5个或更多的情况,得救者有时候因反复肿胀而再次出现抑郁症中风和/或局灶普遍性脑部机能外周。
病理生理学
总的来真是,颗粒状发育发育不良带有则有的“榉树”轮廓,充满着了紫色的血管簇。高约从2毫米到几厘米不等。在光学镜下核查,颗粒状血管肉瘤由兼并的,薄壁的平滑肌组成,平滑肌带有有用的内皮层和纤薄的纤维内层。血管壁不足弹普遍性纤维和平滑肌。颗粒状血管肉瘤的经典电影揭示指出,病因血管管道之间没有人牵涉到的脑部有组织。但是,进一步的学术研究表明,在70%的病因之前假定牵涉到普遍性脑部实际。由于先前的肿胀,周围牢固的有组织是脑部胶质细胞和富含铁血还原型的有组织。它还包含显然代表平滑肌兼并的兼并型平滑肌。有时候在较小的病因之前发现炎症,人体内以及并不多见的愈合。发育发育普遍性血管发育发育不良(DVA)与颗粒状发育发育不良(10-20%)的就其普遍性也更高,其在颅后小山丘的病因要比在幕上腔室的病因多。融合血管发育发育不良(MVM)是一个同义词,用以揭示由发育发育普遍性血管发育发育不良和颗粒状发育发育不良组成的极其。
治疗与管理
对于细菌普遍性的CM,无论其位置如何,都采用了极端的法则。透过原则上的MRI核查以数据分析病因的变化。只要结核看起来稳定,就没有人任何其他症状或肿胀迹象,就继续采用极端法则。
大多数颗粒状肌肉瘤是幕上普遍性的,开刀的指征以外外阴脑部机能外周,顽固普遍性抑郁症或位于非活动区的CM之前的单个肿胀。如果在雄辩周边发生白血病肿胀,并伴有脑部机能恶化,则再考虑对有症状的CM病因透过动手术开刀。其他适应症以外轻微症状,例如脊柱或换气系统不稳定,以及距喉部微小2 mm至少的CM病因。几项学术研究报告真是,脑干部和小脑部颗粒状血管肉瘤的动手术优点不错(70-97%)。此外,将立体出发点和术之前机能普遍性MR成像与动手术光学有组织学结合体,可显着降低大多数幕上CM病因发生并发症的风险。
由于核和视脑部牢固填充,脑部干颗粒状肉瘤给外科动手术法则造就了特殊问题。因此,任何额外的质量或液态的引入,例如肿胀产生的尿液,都显然压缩或做成重要的视脑部,从而高度集中整体的非自愿机能,如换气或心跳。在不限任何前提可借再考虑动手术开刀:病因西南角脑部干微小;患上普遍性肿胀导致外阴毛病;肿胀的尿液进入颗粒状血管肉瘤周围的脑部有组织;颗粒状血管肉瘤的发育引致周围有组织的可见压缩。
另一个系列确定术前抑郁症病史长和术前抑郁症中风高度集中差是不良的病症衡量。立体定向放射外科动手术是带有这种动手术难以接近的病因的患者的极端治疗的潜在替代法则。然而,学术研究报告了就其的并发症一般而言,如肿胀患上,除此以外脑部机能外周和放射线引致的不良反应。
转载自:INC国际脑部外科医师集团
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